获得性皮肤松弛症

过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊,因重力作用而下垂。
狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病,皮肤松弛表现以面部最为显著,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛,而且可侵犯人体其他结缔组织,如血管、心脏、肺、泌尿道等。
【医学知识讲堂】皮肤松弛症

【皮肤松弛症】获得性皮肤松弛症,以皮肤松懈折叠,下垂为特征。病前多有其他皮肤病史,也可见于其他过敏以后,属于罕见病,病因不明,目前没有十分有效的针对性治疗手段。
只能对症治疗。
对症治疗: 1美容去皱:但这类患者整形手术维持效果不持久,手术不是治疗这类疾病的根本方法。 2若皮肤化脓则看相应的皮肤科对症治疗。 3中医的也仅仅是试试,不保证一定会有效。 4并发症:有可能累及其他器官,可能有肺气肿、疝、骨质疏松等。
如果出现症状如容易气促建议去呼吸科检查肺功能。骨质疏松可以专门做一些骨质密度检查,必要服用相关药物。相关科室建议:一般是“皮肤科”,“烧伤整形科”。
可以搜一下有没有医院做这一方面的课题研究,(查查全国有名的皮肤科医院,去官网看看或者去医院看看有没有招募病人)也许可以有帮助。另外,经济允许你可以做一下全身体检,查查身体其他方面指标有没有问题。根治的方法:有赖于病因的明晰,也许未来组织工程学的进展,基因工程学的发展对此类疾病的治疗会带来一点希望。
河南一女子患获得性皮肤松弛症,一夜之间变老,这种病可以治愈吗?

引言、河南一女子患获得性皮肤松弛症,在一夜之间变老,惊呆了众人。这篇文章将带大家了解一些关于皮肤松弛症疾病方面的知识。
一、获得性皮肤松弛症是什么病。
皮肤松弛症是一种症状,由各种不同的原因所导致。医学临床上的表现为皮肤松弛,起大量的皱褶。皮肤的过度松弛导致皮肤形成有蒂的悬吊,因为重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症主要指皮肤弹性纤维的先天发育缺陷,引起的皮肤松弛下垂为主要特征的皮肤疾病。
皮肤松弛的表现主要以面部最为明显,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“老人脸”。它不同于其他病变引起的皮肤松弛,可以侵犯人体其他神经组织,比如血管、心脏、肺、泌尿道等。二、获得性皮肤松弛症可以治愈吗?在医学上目前没有十分有效的针对性治疗手段,比较难治愈。
目前该病的主要治疗方法是整形外科手术。早期进行整形手术可以在一定的程度上改善患者的外观,对患者的心理健康也有一定的作用。患者可以去美容店进行美容去皱,但这种方法维持效果不好,只在短时间内有效,不是治疗这类疾病的根本方法。
在病情严重的情况下,皮肤可能会化脓,需要去相应的皮肤科对症治疗。中医方法也仅仅是试试,不能保证一定有效。这种病的并发症有可能伤害到其他器官,出现肺气肿、疝气等现象。
如果出现不适现象,建议去呼吸科检查肺功能。患者可以去皮肤科,烧伤整形科,查查有名的皮肤科医院,或许会有帮助。三、获得性皮肤松弛症的病因。现在的医学技术,还不清楚皮肤松弛症的发病因素。
大多数病例是散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。获得性皮肤松弛症可在任何年龄发病。可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,其中先天性最为常见。
皮肤松弛症

皮肤松弛症是一种罕有的皮肤极易延伸和松弛下垂的结缔组织性疾病。又名泛发性皮肤松垂。
本病可分2型,即先天型和获得型。
先天型属常染色体隐性遗传,,获得型无遗传背景。 皮肤松弛症的病因 皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚,通常是遗传性的,但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。
1、肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性; 2、皮肤的支撑力下降。脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂; 3、其他因素比如地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。
皮肤松弛表现指数 初级指数:毛孔突显 25岁以后,皮肤血液循环开始变慢,皮下组织脂肪层也开始变得松弛而欠缺弹性,从而导致毛孔之间的张力减小,使得毛孔彰显。 中级指数:面部轮廓变模糊 即使体重没有增加,从耳垂到下巴的面部线条也开始变得松松垮垮,不再流畅分明,侧面看尤其明显。 高级指数:松弛下垂 颧骨上的皮肤不再饱满紧致,面部的最高点慢慢往下游移,开始出现鼻唇沟(也叫法令纹);不胖,但不可避免的出现了双下巴。
皮肤松弛症的症状 皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。 遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。
获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明,可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。 皮肤松弛症主要影响弹性纤维。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。
皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、 常染色体隐性 和X连锁隐性遗传。 蛋白因衰老减少:肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性。
皮肤支撑力下降:脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。 其它因素:地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。 皮肤松弛症的检查 对皮肤松弛症,通过检查皮肤极易确诊。 1、先天型:常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。
出生时或生后不久即可见皮肤松弛。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。
其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外,尚可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。常见的皮肤受累部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。
继之出现在腕、膝、踝、腹部皮肤皱褶处。 2、获得型:通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹、多形红斑、荨麻疹、血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点。 3、局限性皮肤松弛症:一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。
常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 皮肤松弛症的治疗 本病无特殊治疗,对遗传型患者,整形外科能够成功地改善外貌,但是,皮肤可能再次变松弛。整形外科对获得型的治疗少有成功。同样需要治疗肺部疾病,如肺气肿或肺动脉高压症、主动脉扩张等。
首先,有几种简单的护肤方法是我们每个人都可以做到的: 1、避免阳光暴晒。使用防晒霜、带宽边太阳帽、尽量在早晨或傍晚进行户外活动。 2、加快皮肤的穿透时间。
3、保持皮肤湿润。每天喝8-10杯水,脸。
获得性皮肤松弛症是怎么形成的?

多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。
其中ELN基因编码弹力蛋白,作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中,赋予组织弹性回复力和对外耐受力。
ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍,造成弹力蛋白结构异常而致玻FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白,广泛分布于富含弹性蛋白的组织中,可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠,进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合,最终产生皮肤松弛症的蹭。疾病治疗:皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。
皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。
获得性皮肤松弛症的治疗

获得性皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。
皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。
整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。 除皱术通常为最先行的手术,Nahas认为行初次除皱术时应当提紧SMAS筋膜,提紧SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮肤组织。
后期反复的除皱术时通常不需要再次提紧SMAS筋膜,因为SMAS可以持久地保持其位置,只有皮肤及皮下组织需要反复拉紧。Tamura报道了应用肉毒毒素注射治疗早期皮肤松弛症患者衰老的外观,他认为肉毒素注射除皱术可以作为轻度皮肤松弛症及不愿接受手术治疗患者的保守治疗方法。还需要考虑的是手术时机,如果发病年龄较早并进行性发展,学龄前进行有效的手术治疗可有利于患者的心理健康和社会适应力。
对于存在系统并发症的患者,手术的决定还受手术耐受力麻醉风险和生命预后等因素影响。该病预后取决于遗传类型,显性遗传型主要为皮肤损害,预后较好,该类患者寿命一般正常。而隐性遗传性多伴心血管系统损害,受累者常于儿童期死亡。
许多学者认为随着患者年龄增加及身体生长,皮肤松弛进展会逐渐减轻,面部外观趋于稳定。此外,遗传性皮肤松弛症可以通过基因诊断及产前诊断的方法来避免疾病在家族中的遗传。
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